FEOCROMOCITOMA.

Quando pensar em feocromocitoma
Todo paciente com feocromocitoma - mesmo sem outros tumores ou história familiar da doença - deve passar por uma investigação para identificação de mutações e diagnóstico das síndromes genéticas, e os pacientes portadores das síndromes
genéticas mencionadas devem ser investigados quanto à presença de feocromocitoma. Os familiares de um paciente com feocromocitoma também
devem passar pelo rastreamento do tumor, pois O feocromocitoma é um tumor encapsulado, bastante vascularizado, com peso médio de 100 gramas. Seu tamanho
pode variar de alguns milímetros a 10 a 20 centímetros. Ele produz predominantemente catecolaminas, podendo fabricar ainda hormônio adrenocorticotrófi co (ACTH), fator natriurético atrial e polipeptídeo vasoativo intestinal (VIP). A secreção de hormônio liberador de corticotrofi na, de fator liberador de hormônio do crescimento, de somatostatina e de peptídeo histidina-metionina indica a origem adrenal do tumor.

O caráter maligno da doença depende da presença de metástases,que acometem linfonodos, ossos, pulmões, fígado,cérebro e medula óssea. Entre os fatores prognósticos de malignidade estão o grande volume tumoral, a extensão local
da doença no momento da cirurgia, o padrão aneuploide ou tetraploide do DNA e a invasão vascular. No início da doença ocorre hiperplasia medular, difusa ou nodular, da adrenal que não é detectada por meio de screening bioquímico das catecolaminas na urina de 24 horas. A manifestação familiar e esporádica desses tumores, de acordo com sua origem, é descrita a seguir: o risco de manifestação entre familiares é de 25%.

O médico José Vianna Júnior recomenda a investigação sobre feocromocitoma sempre que o paciente apresentar paroxismos de pressão, na presença de pelo menos um desses sintomas de cefaleia, palpitação ou sudorese; hipertensão iniciada
antes dos 30 anos de idade ou após os 50 anos e pressão descontrolada apesar do uso de mais de três classes de anti-hipertensivo. Também devem ser avaliados para feocromocitoma os casos de hipotensão ortostática, pois 40% dos pacientes com
feocromocitoma têm histórico desse problema. Histórico de carcinoma medular de tireoide, hábito marfanoide, neurofibromatose e ganglioneuromatose de submucosa são as outras manifestações que pedem investigação para feocromocitoma.