MANIFESTAÇÃO CLINICAS DO FEOCROMOCITOMAS.

MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS
Os feocromocitomas manifestam-se pelas consequências da hipersecrecção de catecolaminas e, mais
raramente, por sintomas relacionados com o próprio
crescimento tumoral (7).
A suspeita de feocromocitoma surge, na maioria dos
casos, no contexto de crises hipertensivas, sintomas
paroxísticos sugestivos de um ataque de pânico inexplicado ou por hipertensão de difícil controlo. Em casos
mais raros são situações de hipotensão ou choque inexplicado (associado a cirurgias ou trauma) que conduzem
ao diagnóstico (8).
A hipertensão arterial é a manifestação mais comum
de feocromocitoma, surgindo em cerca de 90% dos
doentes. Esta pode ser sustentada ou paroxística, com
frequência semelhante e, em ambas as formas, os níveis
tensionais são muito variáveis e as crises hipertensivas
paroxísticas são comuns (3,5). Os níveis de catecolaminas
circulantes nem sempre se correlacionam directamente
com os níveis de tensão arterial pelo que alguns doentes
com feocromocitoma podem manter-se normotensos,
apresentar hipertensão sustentada e estável sem paroxismos ou mesmo apresentar tendência para episódios de
hipotensão ortostática (3,9). Estas situações podem ser
explicadas por fenómenos de taquifilaxia ou down-regulation dos receptores adrenérgicos, aumento da produção
de agentes vasodilatadores (p.e. prostaglandinas e dopamina) e diminuição do volume plasmático, secundária
à vasoconstrição sustentada (3,9-11).
Os paroxismos hipertensivos ocorrem em cerca de
50% dos doentes, iniciam-se de forma súbita e podem ser
frequentes ou esporádicos, ocorrendo com intervalos de
semanas ou meses. Em cada indivíduo os sintomas que
acompanham cada episódio são semelhantes mas, com
o tempo, a frequência dos episódios tende a aumentar,
tal como a duração e a severidade dos sintomas (1,8).
As crises paroxísticas caracterizam-se por elevação da
tensão arterial que pode ser muito acentuada e resultar
numa emergência hipertensiva, frequentemente acompanhada de cefaleias severas, sudação profusa e palpita-
ções. Também podem ocorrer dor torácica ou abdominal,
náuseas, vómitos e palidez ou flushing (1,5,8).
Os sintomas descritos constituem manifestações
de hiperactividade adrenérgica e podem ser pouco
específicos se avaliados individualmente. No entanto,
quando surgem cefaleias, palpitações e hipersudorese,
acompanhadas de hipertensão arterial, a especificidade
no diagnóstico de feocromocitoma pode atingir valores
superiores a 90%, bem como uma sensibilidade igualmente elevada (5,12,13). Por outro lado, em situações
em que a hipertensão não acompanha esta tríade de
sintomas, o diagnóstico de feocromocitoma pode ser
quase sempre excluído (5,14,15).
As crises paroxísticas hipertensivas podem causar
diversas complicações potencialmente fatais, tais como
enfarte do miocárdio, arritmias cardíacas graves e morte
súbita, aneurismas dissecantes da aorta, encefalopatia
hipertensiva, acidente vascular cerebral hemorrágico e
edema pulmonar neurogénico.
Existem alguns factores que podem precipitar o início
de paroxismos hipertensivos, como alterações no fluxo
sanguíneo, necrose tumoral com libertação acentuada
de catecolaminas, estímulos físicos específicos que
aumentem a pressão intra-abdominal (defecação, anteflexão do tronco, palpação abdominal, exercício físico
vigoroso, trauma), a micção (em tumores extra-adrenais
da parede da bexiga), a manipulação cirúrgica do tumor e
o uso de alguns fármacos (p.e. opiáceos, histamina, glicagina, cocaína, análogos de ACTH (Adrenocorticotrophic
Hormone), antagonistas da dopamina, alguns produtos
de contraste radiológico, anti-depressivos tricíclicos,
tiramina, anfetaminas) (8,15-17).
Além dos paroxismos hipertensivos, os níveis elevados
de catecolaminas e os seus efeitos em receptores α- e
β-adrenérgicos podem causar diminuição da tolerância
à glicose por supressão da libertação de insulina e estimulação hepática da libertação de glicose, causando
situações de hiperglicemia que, em alguns casos, exige
administração exógena de insulina. Outra manifestação
frequente é a perda de peso, que pode atingir 10% do
peso corporal (1). Em situações de vasoconstrição intensa
com isquemia muscular, já foram observados casos de
rabdomiólise extensa, com insuficiência renal induzida
por mioglobinúria (8). Os níveis cronicamente elevados
de catecolaminas levam também a que se desenvolvam
diversas alterações cardíacas. É frequente observaremse sinais electrocardiográficos de hipertrofia ventricular
esquerda decorrente da hipertensão sustentada e de
difícil controlo, assim como miocardiopatias congestivas
com miocardite e fibrose miocárdica. A recuperação
completa das situações de miocardite pode ser possível
após a exérese tumoral mas alguns casos são irreversíveis (3,8).
Alguns estudos histoquímicos revelaram que os
feocromocitomas podem produzir outras substâncias,
além de catecolaminas, incluindo calcitonina, peptídeos
opióides, somatostatina, ACTH, VIP (Vasoactive Intesti-