FEOCROMOCITOMA.

Feocromocitoma é um tumor que produz
catecolaminas e é derivado das células cromafins,
usualmente na adrenal. Quando o tumor é de
localização extra-adrenal são denominados
paragangliomas (1).
Oitenta a noventa por cento dos
feocromocitomas são benignos. O diagnóstico de
malignidade é baseado nos achados de invasão
das estruturas adjacentes e de um foco metastático
em tecido normalmente desprovido de células
cromafins. Histologicamente não há critérios
definitivos para se diferenciar feocromocitomas
malignos dos benignos (1,2). A remoção cirúrgica
do tumor é curativa em até 90% dos casos. O
tamanho médio do feocromocitoma é de cerca de
5 cm de diâmetro e 70% pesa menos de 70
gramas (3).
A incidência do feocromocitoma é de um
caso para cada 100.000 habitantes/ano. Entre os
pacientes hipertensos a prevalência varia entre
0,05 a 0,2%. Em pacientes com incidentaloma
adrenal a prevalência é de 4%. Um pico é
encontrado entre a segunda e quinta décadas de
vida, mas a doença não é incomum entre os
idosos (3).
Ocasionalmente, o feocromocitoma é
herdado como uma doença autossômica
dominante e pode ser parte da síndrome
neoplásica poliglandular. O feocromocitoma
familiar associado com carcinoma medular da
tireóide e adenoma ou hiperplasia das glândulas
paratireoidianas têm sido designados como
Neoplasia Endócrina Múltipla (NEM) tipo 2A ou
Síndrome de Sipple. A coexistência do
feocromocitoma com o carcinoma medular da
tireóide e múltiplos neuromas da mucosa
constituem a NEM tipo 2B. Avanços na análise
das mutações genéticas melhoraram
consideravelmente a identificação de tais
pacientes, permitindo a detecção do
feocromocitoma em um estágio precoce ou
mesmo antes da ocorrência dos sintomas típicos.
Isto também inclui outro grupo de doenças
associadas ao feocromocitoma como a Doença de
von Hippel-Lindau (VHL) e a neurofibromatose
tipo 1. Nas síndromes de NEM tipo 2 a freqüência
de feocromocitoma é de 30 a 50%, na VHL é
encontrado em cerca de 15 a 20% dos casos e na
neurofibromatose tipo 1 em 1 a 5% dos pacientes.
(1,3,4).
2. LOCALIZAÇ‹O
A distribuição dos tumores no corpo é mostrada
na figura abaixo.
Figura 1 - Distribuição anatômica do feocromocitoma em
207 casos; os números representam o percentual do
total (3).
Até 98% de todos os feocromocitomas são
encontrados na cavidade infradiafragmática, com
preponderância para a localização adrenal (80 a
90%). Cerca de 10% dos feocromocitomas são
bilaterais. De acordo com a literatura 15% dos
feocromocitomas são localizados fora da adrenal,
a maioria em plexos simpáticos ao longo dos
vasos abdominais (paragangliomas) (3). Observe
a tabela abaixo e verifique a localização dos
paragangliomas:
Tabela 1 – Localização dos Paragangliomas
Localização Freqüência
Cervical 2%
Torácica 10-20%
Intra-abdominal 70-80%
Abdome superior 40%
Órgão de Zuckerkandl 30%
Bexiga 15%- 2 -