PERIGO DO FEOCROMOCITOMA.

                      

                                  Quanto é  perigoso é um feocromocitoma?

Antes de descrevermos os riscos de um feocromocitoma em detalhes, gostaríamos de lembrar alguns fatos sobre o curso da doença. Boa parte dos pacientes que são submetidos à cirurgia já apresentava a doença há muitos anos. Comumente, pacientes de idade relativamente jovem procuram auxílio médico pelos sintomas. Os sintomas são normalmente inespecíficos, de tal forma que não levantariam a suspeita clínica de um tumor secretor de hormônios. Mal-estar, dor no peito e suor excessivo são queixas frequentes. Eventualmente, um ecocardiograma pode ser solicitado na avaliação dos sintomas, mas não mostra quaisquer alterações. Muitos pacientes apresentam hipertensão arterial, que normalmente não chama a atenção e acaba sendo tratada com medicamentos comuns (frequentemente, um beta-bloqueador). Então, caso os sintomas persistam, os pacientes podem ser encaminhados a um cardiologista, que por sua vez, possivelmente solicitará um eletrocardiograma e/ou um teste de esforço.  Alguns pacientes chegam até a serem submetidos uma angiografia. Contudo, na grande maioria dos casos, nenhuma anormalidade cardíaca é detectada. Certos pacientes são encaminhados ao psiquiatra, com diagnóstico de transtorno de ansiedade. Eventualmente, devido à insistência do paciente em procurar outros médicos para uma segunda opinião, outras hipóteses são

feitas e exames de imagem abdominal tais como ultrassonografia, tomografia computadorizada e ressonância magnética são solicitados, o que acaba levando à detecção do tumor. Finalmente, uma combinação de exames de sangue e urina (catecolaminas e metanefrinas séricas e urinárias), associados aos achados dos exames de imagem, leva ao diagnóstico correto. Com isso, ocorre uma mudança completa do panorama. Os pacientes são agora informados que possuem um tumor perigoso, são internados no hospital (aparentemente às pressas) e preparados para a retirada cirúrgica do tumor.

Passam então a ser considerados como um “caso interessante”, e tanto os cirurgiões quanto os anestesistas rapidamente aparecem para avaliar e preparar o paciente para a cirurgia. O tumor, então, é retirado através de um corte “grande o suficiente” para que se tenha uma visão geral da área que contém um tumor tão perigoso. No pós-operatório, a maioria dos pacientes recebe a notícia de que o exame histológico revelou tratar-se de um tumor benigno. Mais recentemente, o paciente pode ser classificado de acordo com um escore (escore de Thompson – ver capítulo 10), que muitas vezes pode trazer informações adicionais sobre o risco de malignidade e predição de prognóstico. Recomendações para o seguimento pós-operatório, quando são feitas, limitam-se às dosagens periódicas de catecolaminas e os teste genéticos são raramente mencionados.  A seguir, resumimos a evolução típica de um feocromocitoma e descrevemos seus riscos: 1. Um feocromocitoma produz os hormônios de stress adrenalina e noradrenalina, e secreta-os episodicamente na corrente sanguínea em grandes quantidades, de forma descontrolada e imprevisível. Isto leva a sintomas, tais como aumento da frequência cardíaca, dores de cabeça, 12 sudorese excessiva e aumento da pressão arterial, com apresentação episódica ou contínua. A remoção cirúrgica do tumor reverte os sintomas e a hipertensão arterial. Porém, estes tumores, que na maioria das vezes acometem adultos jovens e saudáveis (conforme a experiência do registro Registro Internacional de Feocromocitomas de Freiburg, Alemanha), podem de maneira súbita se tornar uma ameaça iminente à vida. Contudo, complicações que trazem risco de vida são raras atualmente. Normalmente são precedidas por um longo período de sintomas associados a alterações da pressão arterial. Palpitações frequentes, sudorese excessiva e ondas de calor normalmente precedem complicações mais graves como insuficiência cardíaca ou derrame cerebral. Uma conjunção de fatores pode levar a uma crise súbita, por exemplo, quando um tumor não é diagnosticado como um feocromocitoma antes da cirurgia e a sua manipulação durante o ato cirúrgico leva a uma liberação maciça dos hormônios. 2. Frequentemente é questionado se há riscos de se injetar meios de contraste intravenosos em pacientes portadores de feocromocitomas. 3. Antes de procedimentos cirúrgicos deve-se obter um controle adequado da pressão arterial.  Os alfa-bloqueadores são os agentes de escolha. Já os beta-bloqueadores devem ser usados apenas quando há taquicardia e um alfa-bloqueador já foi administrado. Contudo, a experiência mostra que o uso dos beta-bloqueadores antes dos alfa-bloqueadores é aparentemente bem menos arriscado do que se pensava. 4. Durante a gestação, o risco de uma crise súbita é significativamente maior, devido ao aumento do volume uterino e aos movimentos fetais (ver capítulo 18). 5. Cerca de 5% dos feocromocitomas podem ser malignos. O tema feocromocitoma maligno . Em suma, os feocromocitomas oferecem risco à vida. A retirada

cirúrgica deve ser efetuada o mais breve possível e deve-se internar o paciente que apresentar sintomas agudos persistentes ao longo de dias. Situações especiais podem ocorrer em pacientes portadores de feocromocitomas assintomáticos e portadores de mutações nos genes RET, VHL, SDHD, SDHB, SDHC, SDHA, TMEM127, MAX e NF1. 13