DEFINIÇÃO E PREVALÊNCIA

FEOCROMOCITOMA É UM TUMOR RARO, originário das células cromafins, e sua manifestação clínica mais comum é elevação da pressão arterial (1,2). Estimava-se que cerca de 1 em cada 1000 pacientes hipertensos fosse portador de feocromocitoma, mas avaliações de populações de hipertensos, de material de autópsia e de pacientes portadores de incidentaloma adrenal têm demonstrado uma prevalência um pouco maior dessa patologia (3-7). Particularmente, os estudos referentes aos incidentalomas adrenais têm demonstrado que uma porcentagem significativa desses tumores são feocromocitomas (8-12). Desta forma, muitos tumores não diagnosticados durante a vida porque eram assintomáticos ou porque não foram devidamente investigados podem ter sido responsáveis pelo óbito do paciente, como demonstram vários estudos de autopsia (4,13).

De qualquer forma, embora o feocromocitoma seja uma causa rara de hipertensão, o seu diagnóstico é de fundamental importância porque: 1) Oferece oportunidade para que a hipertensão possa ser curada através da cirurgia; 2) Cerca de 10 a 15% desses tumores são malignos e seu diagnóstico precoce é importante no sentido de se evitar evolução metastática; 3) O feocromocitoma, como veremos posteriormente, pode ser o indicador da presença de síndromes genéticas e, dessa forma, ser a primeira pista para a descoberta de outros tumores que também podem ser fatais, como o carcinoma medular de tireóide na síndrome NEM 2A e 2B ou como tumores cerebrais e renais na síndrome de von Hippel-Lindau; 4) Finalmente, o feocromocitoma pode provocar crises adrenérgicas associadas com grande morbidade e mortalidade cardiovasculares, de tal forma que a não identificação do tumor pode ser fatal para o paciente. O risco do não diagnóstico foi demonstrado com clareza num estudo da Mayo Clinic que, ao analisar 54 pacientes portadores de feocromocitoma nos quais o diagnóstico foi feito na autópsia, revelou que a existência do tumor contribuiu para o óbito em 55% dos casos, e ele não era suspeito em 75% deles (4).

O Serviço de Endocrinologia e Metabologia do HCFMUSP fez estudo retrospectivo dos casos de feocromocitomas atendidos nesse hospital nos últimos 27 anos. Esse estudo permitiu a análise dos dados clínicos, laboratoriais, radiológicos e evolutivos de 91 pacientes. A natureza do levantamento não permitiu a análise de incidência e prevalência dessa patologia, mas ficou sugerida a sua raridade, também no nosso meio, já que foram atendidos cerca de três casos por ano HCFMUSP, que é um dos principais centros de referência médica do país. Vamos apresentar os dados do nosso estudo e, sempre que necessário, incluiremos os da literatura.

QUADRO CLÍNICO

O tumor ocorre em todas as faixas etárias, embora seja uma doença mais freqüente na vida adulta, preferencialmente entre a 3ª e 4ª década de vida. É interessante notarmos que estudos relativos a feocromocitomas detectados na investigação de incidentalomas adrenais têm demonstrado que esses tumores ocorrem numa faixa etária mais avançada. Não parece haver predomínio nítido de um sexo sobre o outro (14). Na nossa casuística, a idade dos pacientes foi de 37 ± 14 anos (9 a 72 anos) e não observamos predomínio de um sexo sobre o outro, sendo 56% pacientes do sexo feminino e 44% do sexo masculino (figura 1). A quase totalidade (86%) dos nossos pacientes era da raça branca, com apenas 11% da raça negra e 4% da raça amarela. A história clínica teve duração variável de 6 dias a 24 anos, com uma média de 5 anos. Portanto, duração prolongada da história clínica não deve afastar a possibilidade do diagnóstico desse tumor.