FEOCROMOCITOMA: BENIGNIDADE E MALIGNIDADE

      
    FEOCROMOCITOMA: BENIGNIDADE E MALIGNIDADE

 O feocromocitoma é, em geral, um tumor benigno. O diagnóstico de doença maligna deve ser feito apenas na presença de metástases em locais onde normalmente não existe tecido cromafin. Os dados da literatura indicam que 10% a 15% dos tumores são malignos, sendo que os locais preferenciais de metástases são linfonodos regionais, osso, fígado e pulmões (1,2,128,129). Os nossos pacientes com doença maligna tinham metástases nas seguintes localizações: 50% em gânglios regionais, 33% em pulmões, 33% em osso, 8% em fígado e 25% apresentaram recorrência local do tumor. Verificamos que 25% dos pacientes tinham trombose de veia cava inferior (TVCI). Os tumores malignos não diferem dos benignos na apresentação clínica, exceto quando os sintomas de apresentação estão relacionados à malignidade, como dor abdominal ou dor óssea e deficiência neurológica secundárias ao acometimento metastático. Em relação ao comportamento bioquímico, salientamos que os tumores malignos, por serem maiores, metabolizam as catecolaminas no seu interior e possuem níveis mais elevados de metanefrinas e que a produção de dopamina pode ser maior, devido à perda da atividade da dopamina-b-hidroxilase, conseqüente à menor diferenciação do tumor. Esta desdiferenciação tumoral também pode fazer com que esses tumores captem menos 131I-MIBG. Os tumores extra-adrenais têm um potencial maior de malignização, alcançando cerca de 38% (130), e os feocromocitomas de pacientes com síndromes familiares raramente são malignos. Do ponto de vista macroscópico, os tumores malignos tendem a ser maiores que os benignos, embora, como relatamos anteriormente, exista um cruzamento muito grande nos valores do diâmetro tumoral de pacientes com tumores benignos e malignos. Entretanto, devemos estar atentos para o diagnóstico de doença maligna, principalmente nos pacientes com tumores cujo maior diâmetro seja > 8cm. Podemos identificar dois grupos de pacientes com doença maligna: um deles tem progressão mais rápida e agressiva da doença e o outro tem progressão lenta e arrastada. Ocasionalmente, o diagnóstico de doença maligna só é feito alguns anos após a cirurgia do tumor primário, quando ocorrem metástases ou recorrência local. Pelo comportamento menos agressivo desses tumores, Bravo sugere que todo paciente com feocromocitoma deva fazer 131I-MIBG ou preferencialmente 123I- MIBG para se descartar doença metastática; a realização do exame após a cirurgia do tumor primário pode maximar a detecção de doença metastática (131). Consideramos que pelo menos aqueles pacientes com tumores maiores que 8cm devem ser submetidos, de preferência após a cirurgia do tumor primário, a mapeamento de corpo inteiro com 131I-MIBG, no sentido de se idenficar doença maligna. O tratamento da doença maligna, com metástases à distância, é problemático. A terapêutica da hipertensão e das crises adrenérgicas deve ser a mesma recomendada anteriormente no preparo pré-cirúrgico dos pacientes. O uso de quimioterápicos, como a ciclofosfamida, vincristina e dacarbazina, tem conduzido a resultados duvidosos (99,132). Vários centros têm reportado o uso, com relativo sucesso, do 131I-MIBG em doses mais elevadas do que aquelas utilizadas na exploração topográfica do tumor no tratamento do feocromocitoma metastático (99,133). A experiência clínica com o uso de análogos da somatostatina ainda é muito limitada; o uso dos análogos não radioativos, de curta e longa ação, não tem se mostrado eficaz no tratamento, mas o uso da somatostatina marcada com 111In ou 90Ytrium, pode ser benéfico. A radioterapia também tem sido proposta para o tratamento do feocromocitoma maligno, embora a sua eficácia seja relativa, e a ablação com radiofreqüência tem se mostrado mais eficaz em alguns pacientes com metástases ósseas e hepáticas (134).