FALANDO SOBRE FEOCROMOCITOMA.

Boa noite meus amigos e visitantes. Esse espaço é justamente para contar sem esconder nada como é conviver com  feocromocitoma. Estava sentindo dores físicas muito fortes. A minha forma de lidar e sempre tentando da melhor maneira possível sofrer o menos que possa. Mas dessa vez foi muito dificil. Mas pelo menos hoje tive melhorá. Sei que só vista por muitos como sendo uma pessoa forte, mas ate os fortes fraquejam. A dor de cabeça segundaria ao feocromocitoma já é um horror, mas a dor epigástrica é o fundo do poço. E as duas juntas é a certeza que a minha vida estava por um fio, confesso que a morte não era temida.Todos sabem que eu amo a vida, e continuo a amando. Mas com dor muito forte, nem a mente funciona direito. O único pensamento de verdade e apenas o fim da dor. A unica coisa coisa que me fez não ir para o hospital foi a minha ultima exp não subestimar o feocromocitoma e aceitar que não é por eu saber um pouco dessa patologia, que estou livre do sofrimento que essa doença causa. Ninguém e preparado para sentir dor forte. E creio que sou resistente, imagine se não fosse. 

             PESQUISA SOBRE FEOCROMOCITOMA- 

    Os feocromocitomas são tumores de origem neuroendócrina, derivados das células cromafins na medula adrenal que produzem e secretam catecolaminas (em especial norepinefrina e epinefrina) Existem também os Tumores extra-adrenais (região para-aórtica, bexiga) mas podendo atingir qualquer lugar da cadeia simpática (da base do crânio até a cauda equina) O feocromocitoma é uma causa rara de HAS arterial e podem causar sintomas como cefaleia, diaforese,dores epigástrica, e muitos outros sintomas, também com sintomas agudos que eventualmente podem evoluir em forma de graves crises catecolaminérgicas denominadas de crises de feocromocitoma.

A tríade clássica de sintomas do feocromocitoma é a presença de cefaleia, sudorese e taquicardia, embora seja a descrição clássica da síndrome; estes sintomas combinados ocorrem em menos de 50% dos pacientes. A HAS é relatada em mais de 90% dos pacientes. Cefaleia é sintoma relacionado em cerca de 80-90% dos casos. Sudorese é relatada em 60-70% dos casos. Taquicardia é sintoma com frequência superior a 70% na maioria das séries. 

As crises do feocromocitoma (CF)  são uma das mais importantes formas de sua manifestação,estas são consideradas uma emergência endócrina associada com mortalidade significativa. A maior parte da literatura sobre o assunto se limita a relatos de casos e séries retrospectivas de casos.

A definição mais aceita de CF é como forma de apresentação aguda do feocromocitoma com alteração hemodinâmica grave induzida por catecolaminas causando danos ou disfunção órgãos-alvo. Pode ocorrer depois de um período variável de sintomas anteriores, durante o qual o diagnóstico de feocromocitoma pode ter sido anteriormente suspeito ou confirmado, ou pode ser a primeira manifestação clínica do tumor subjacente. As crises associadas ao paraganglioma são também classificadas como CF.
Manifestações clínicas

As CF são consequências da liberação abrupta de catecolaminas e, ocasionalmente, de outros peptídeos ativos, às vezes co-secretados pelo tumor. As crises tendem a manter um padrão característico individual e apresentam reprodutibilidade quando expostas aos fatores precipitantes, mas com severidade e duração variável. Os fatores precipitantes são variáveis podendo ocorrer em diferentes indivíduos em descanso, por atividade física ou trauma, procedimentos diagnósticos e terapêuticos, como endoscopia ou anestesia com a estimulação direta ao tumor (gravidez, distensão urinária, palpação abdominal), ainda após o uso de medicações como guanetidina, metoclorpramida, metildopa, etanol, fenotiazida e tríciclicos e também com alguns alimentos, principalmente os que contêm tiramina ou chocolate, os quais podem precipitar a crise. Cefaleia nas crises ocorre  em 80% dos casos, associada com intensa sensação de mal-estar, sudorese e palpitações. Sensação de ansiedade e apreensão ocorrem frequentemente, podendo estar associados a desconforto torácico ou abdominal; palidez cutânea também é um sintoma frequentes. Após ataques de feocromocitoma os pacientes podem apresentar poliúria também.

Tipos de CF e manifestações

Crise do feocromocitoma (CF), por definição, provoca alteração hemodinâmica e dano de órgãos-alvo, o que muitas vezes é reversível com o tratamento adequado, ou se a crise melhorar. A gravidade de apresentação pode variar no que diz respeito à estabilidade hemodinâmica e a extensão da disfunção de órgãos. Newell et al relataram três casos de grave CF, que incluiu quatro componentes: falha  de múltiplos órgãos, hipertensão grave e / ou hipotensão, febre alta e encefalopatia. Newell denominou este grupo de crise de feocromocitoma com múltiplos acometimentos. Porém o critério mais aceito para classificar crises graves, são a presença de choque, hipotensão sustentada e disfunção de múltiplos órgãos causada pelos efeitos de excesso de catecolaminas. Febre alta e encefalopatia podem ser associadas com uma crise grave, mas não são obrigatórias. Alguns autores dividem as CF em A e B, no caso as crises do tipo A , se referem a sintomas relativamente limitados sem hipotensão sustentada.

A CF do tipo B descreve uma apresentação grave com hipotensão prolongada, choque e múltiplos órgãos com disfunção. As crises podem evoluir e não são estanques, assim pacientes com sintomas limitados podem progredir para crises do tipo B.

As crises do tipo A são de 2-4 vezes mais frequentes que as do tipo B, embora isto possa apenas significar subnotificação de crises e esta proporção ser talvez muito maior.

As apresentações mais comuns de CF são crise hipertensiva ou miocardiopatia por catecolaminas, que se manifesta como a síndrome de Takotsubo com dor torácica e sintomas de disfunção cardíaca. Os sintomas mais comuns de CF estão resumidos na tabela 1.

Tabela 1: Sintomas da CF

Sintomas relacionados as crises de feocromocitoma

Cefaleia

Palpitações

Diaforese

Dor epigástrica ou torácica

Palidez

Náuseas

Dispneia

Ansiedade extrema

HAS

Tremores Choque

  A CF pode imitar outras condições mais comuns e frequentes e assim é frequentemente diagnosticada por achado inesperado de exames de imagem solicitados para avaliar esses sintomas, como por exemplo, uma tomografia da aorta para dissecção aórtica que revela  uma massa adrenal compatível com um feocromocitoma.

Fisiopatologia

Um episódio de CF é relacionado a um aumento súbito na liberação de catecolaminas causando efeitos sistêmicos generalizados e lesão de órgãos. Os mecanismos que levam a um aumento da liberação de catecolaminas são variados e não totalmente compreendidos. Há relatos de casos que descrevem o uso de contraste intravenoso como um fator precipitante para CF. 

As catecolaminas, atuando principalmente em receptores alfa-adrenérgicos,
provocam vasoconstrição arterial profunda levando à hipertensão e diminuição relativa do volume intravascular. Isto leva a diminuição da perfusão de órgãos-alvo e isquemia tecidual e é o principal mecanismo de falência de órgãos na CF.

Angina pode ocorrer devido a vasoconstrição da artéria coronária e vasoespasmo, o que faz com que a isquemia do miocárdio e potencialmente o infarto tenham,  além disso,  um efeito tóxico direto das catecolaminas sobre os miócitos podendo causar a miocardiopatia por catecolaminas. O quadro clássico é de dor torácica e sintomas de insuficiência cardíaca e o ecocardiograma mostra o chamado balonismo apical, com preservação dos segmentos basais do ventrículo esquerdo.

Choque e hipotensão sustentada são as características que definem uma crise do tipo B, mas os processos patológicos que dão origem a eles não são bem compreendidos. Anteriormente, pensava-se que a hipotensão ocorria somente com tumores que predominantemente ou exclusivamente secretam adrenalina, e foi presumido o mecanismo ser a estimulação de receptores ß2 causando vasodilatação. No entanto, reconhece-se que a hipotensão pode também ocorrer com tumores secretores de noradrenalina e, neste caso, poderiam estar associados a disfunção do miocárdio, hipovolemia e dessensibilização de baroreflexos.

Em pacientes que se apresentam com crise, o tipo de catecolamina secretado pelo tumor não parece prever a natureza da crise. A maior parte dos pacientes apresenta secreção mista de catecolaminas.

A febre ocorre numa minoria de casos de CF, apesar da ausência de um foco de sepse. Isso pode ser relacionado a secreção de interleucina-6 pelo tumor e, por conseguinte, resolve com sua ressecção.

Diagnóstico

A CF deve ser considerada em qualquer paciente com choque inexplicável ou insuficiência ventricular esquerda, disfunção de múltiplos órgãos, crise hipertensiva ou acidose láctica especialmente inexplicável.

Prognóstico

Historicamente a CF é considerada como uma condição com uma alta taxa de mortalidade. Um estudo de 1979 mostrou mortalidade de 85% . Estudos mais recentes mostraram mortalidade variando entre 0% e 45%. Uma revisão de 106 casos recentes mostrou taxa de mortalidade de 25-30% para crises do tipo B e 6% para crises do tipo A. A taxa de mortalidade foi significativamente reduzida em tempos mais recentes, provavelmente, significando diagnóstico precoce e um melhor atendimento de suporte disponíveis em unidades de terapia intensiva.

Manejo

A evidência para as intervenções em CF é baseada na opinião de especialistas, relatos de casos e séries retrospectivas. Por definição, pacientes com CF tem instabilidade hemodinâmica e disfunção de órgãos, portanto devem ser manejados em um ambiente de cuidados intensivos para permitir um acompanhamento adequado e suporte circulatório e cuidados de suporte geral.
O monitoramento da crise A pode ser adequado para observar mudanças nos sinais vitais e entrega de oxigênio. Uma das opções para crise hipertensiva do CF é o nitroprussiato, mas sempre acompanhado de alfa-bloqueio. 

Em pacientes com uma crise tipo B, o início de alfa-bloqueio é mais problemático. Enquanto alfa-bloqueador, teoricamente, reverte o processo patológico subjacente, a presença de hipotensão limita seu uso. Reposição volêmica mais agressiva e assistência circulatória mecânica podem ser necessários inicialmente para melhorar a hipotensão. A mortalidade das pessoas não submetidas a alfa-bloqueio é de aproximadamente 40% enquanto a mortalidade dos submetidos é menor que 2%.

Em pacientes com hipertensão mantidas outras drogas podem ser associadas e incluem o nitroprussiato de sódio, hidralazina e nitroglicerina. O nitroprussiato de sódio pode ser administrado por via intravenosa e diminui a pressão sanguínea por vasodilatação. Tem uma meia-vida de dois minutos. 

Os beta-bloqueadores não devem ser utilizados antes do alfa-bloqueio. A razão para isto é que, na presença de catecolaminas em excesso, a estimulação dos receptores ß2 promove vasodilatação, que atenua os elementos hipertensos e vasoconstritores de uma crise. O uso de um beta-bloqueador  removerá esse efeito moderador e permitir que a atividade alfa-adrenérgica sem oposição e pode piorar uma crise hipertensiva. Além disso, o beta-bloqueio logo após o início de um alfa-bloqueador pode causar hipotensão, porque vai evitar taquicardia induzida pela depleção intravascular relativa. Após adequado alfa-bloqueio e reanimação com fluidos, beta-bloqueadores pode, posteriormente, ser utilizado para controlar a taquicardia reflexa ou taquiarritmia.

Hipotensão transitória pode ocorrer em crises do tipo A, como consequência
da pressão arterial lábil com hipertensão alternada. Neste caso reposição volêmica mais agressiva deve ser tentada.

Os pacientes que não respondem a essas intervenções e evoluem com alto risco de óbito podem ser considerados para adrenalectomia de emergência para remover o excesso de fonte de produção de catecolaminas, mesmo sem a preparação cirúrgica tradicional necessária para o feocromocitoma, esta é claro é uma abordagem de excessão.

O uso de dispositivos de apoio circulatório na crise tipo B como o balão intra-aórtico (BIA) e circulação extracorpórea (CEC) podem ser considerados.

Nos pacientes em que se estabilizou clinicamente a resseção cirúrgica é o tratamento definitivo.