REVISÃO DE FEOCROMOCITOMA 2014.

            
                                          FEOCROMOCITOMA.

O  feocromocitoma é uma síndrome clínica explosiva, caracterizada por hipertensão severa associada a complicações cardíacas, hipotensão ou até mesmo choque e morte súbita. A prevalência é de um caso em cada mil hipertensos 1. O diagnóstico precoce do feocromocitoma é importante devido à possibilidade de cura da hipertensão e também por ser uma condição potencialmente letal.

REFERÊNCIAS BIBLIOGRÁFICAS Young, Jr, W.F.: Pheochromocytoma and primary aldosteronism: diagnostic aproaches. Endocrinology and metabolism clinics of North America - 26: 801-827, 1997

              Sintomas frequentes em cem pacientes portadores de feocromocitomas.

               

Emergências hipertensivas causadas por excesso de catecolaminas

A emergência hipertensiva do feocromocitoma consiste em síndrome em que uma importante elevação de pressão arterial sistêmica pode levar  a lesão aguda de órgãos-alvo, ameaçando a vida. Medidas enérgicas precisam ser tomadas, com tratamento iniciado imediatamente com fármacos administrados por via venosa, com a finalidade de reduzir a pressão arterial. Nitroprussiato de sódio é a medicação mais utilizada,na falta de nosso meio do alfabloqueador venoso (fentolamina).   Reconhecer a doença envolvida e saber tratá-la adequadamente pode significar a diferença entre a vida e a morte em algumas poucas horas ou minutos.

REFERENCIA BIBLIOGRÁFICAS.

01. Marik PE, Varon J. Hypertensive crises: challenges and management. Chest. 2007;131(6):1949-62. Erratum 

CRISE DO FEOCROMOCITOMA.

Feocromocitoma (feo) causa a mais dramática crise com risco de morte em toda a endocrinologia. Screening apropriado deve ser feito em qualquer paciente que tenha: 1) episódios de cefaléia, taquicardia e sudorese; 2) história familiar de feo ou neoplasia endócrina múltipla; 3) massa adrenal incidental; 4) paroxismos de taquiarritmia ou hipertensão; 5) resposta cardiovascular adversa a agentes anestésicos, histamina, fenotiazina, antidepressivos tricíclicos, etc); e 6) crises durante exercício, esforço, micção, etc. A chave para o diagnóstico do feo é: primeiro suspeitá-lo e depois confirmá-lo. O reconhecimento precoce de sua presença é crítico para se evitar maior morbidade e mortalidade.

 Crise do feocromocitoma deve ser abordado como uma emergência hipertensiva. Trata-se de um tumor hipersecretante de catecolaminas (adrenalina e/ou noradrenalina). A liberação aguda de grandes quantidades dessas catecolaminas na circulação causa uma crise caracterizada por hipertensão severa, taquicardia, fadiga sudorese ,cefaleia e dores em locais variados. Como a hipertensão é muito aguda pode evoluir rapidamente para encefalopatia hipertensiva, Isquemia / Infarto do Miocárdio , Insuficiência Ventricular    Esquerda, Dissecção Aórtica, Acidente Vascular Encefálico  etc.O tratamento deve ser feito com o oc-bloqueador fentolamina, na dose 2-5mg IV 5/5 min até o controle da PA. Na ausência da fentolamina, pode-se iniciar Nitroprussiato de sódio. Os beta-bloqueadores nunca devem ser feitos isoladamente no feocromocitoma, pois, ao bloquear somente os receptores beta vasculares (beta 2), a catecolaminas passam a agir somente sobre os receptores alfa (de vasoconstricção), exacerbando perigosamente. Importante salientar que as complicações hipertensivas agudas não dependem do nível pressórico apenas, mas do estado clínico do paciente.

Nas emergência  hipertensivas das crises de estimulação simpática, como no feocromocitoma, deve ser utiliIzado o nitroprussiato, diante da indisponibilidade de alfa-bloqueadores parenterais em nosso meio.

Medicação não usada em paciente com feocromocitoma  /  - Podem promover crises , antidepressivos (amitriptilina, amoxapina, desipramina, imipramina e nortriptilina); . antihistamínicos (difenilhidramina, clorfeniramina e prometazina); . antipsicóticos (clorpromazina, clozapina, ferfenazina);  drogas catecolamina-like (L-dopa, epinefrina, norepinefrina, dopamina, metildopa);. estimulantes ( nicotina, aminofilina, teofilina); . simpaticomiméticos (albuterol, anfetaminas, efedrina, isoproterenol, metaproterenol, pseudoefedrina e terbulina . outros (cocaína, insulina, levodopa, metilfenidato, metoclopramida, morfina, naloxona, fentazocina, proclorperazina e TRH). - antipsicóticos (haloperidol); . agonista dopaminérgico (bromocriptina); . outros (dissulfiram, metirosina, octreotida)

Paroxismos.

Tríade clássica: cefaléia intensa, sudorese e palpitações. Acompanhada por elevação da PA, tremor, palidez, dor torácica ou abdominal e rubor facial. Dor que se inicia na cabeça, e desse  para o tórax e abdome , ansiedade, tremores, sudorese e fraqueza. Freqüência: 30 vezes ao dia ou único episodio a cada 2-3 meses (75% tem um ou mais ataques semanais) Duração: poucos minutos a dias (em geral , as crises demoram no máximo 60 dias  Nas crises:  podem ocorrer isquemia miocárdica, edema agudo de pulmão, arritmias, AVE

Fatores que podem precipitar o surgimento dos paroxismos

Secreção espontânea
Drogas: betabloqueadores, anestésicos, contrastes,
metoclopramida, glucagon, antidepressivos
tricíclicos, etc
O ato de fumar
Micção
Palpação do tumor
Pressão sobre o abdome
ato de curvar-se para frente
Exercício.

              FEOCROMOCITOMA-DOENÇA RARA.

 Este tipo de tumor é raro e é encontrado em dois indivíduos em cada 1 milhão de pessoas por ano. Acredita-se que 0,1-0,5% dos casos de pressão alta são decorrentes de feocromocitomas. Embora geralmente este tumor seja benigno, o risco reside na possibilidade de desencadear crises de hipertensão potencialmente fatais, especialmente quando o indivíduo é submetido a induções anestésicas, procedimentos propedêuticos invasivos, diferentes cirurgias ou outras situações estressantes. Quem lida com um paciente com feocromocitoma ou é portador dela não pode subestimar sintomas, nem a patologia, se todo medico soubesse tratar e diagnosticar um feocromocitoma haveria mais sucesso, menos óbito, menos sofrimento, o medico tem que saber no minimo quais as  sintomatologia dessa doença, algumas são dor epigástrica, cefaleia, sudorese, dor precordial, não só hipertensão, como também hipotensão devido a ficar exposto constantemente as catecolaminas, ambas poem em risco o paciente, taquicardia, e inúmeros outros sintomas, também provoca aumento da glicemia, intolerância a medicações e quadros alérgicos, e o principal paciente com feocromocitoma só pode manipular o abdome onde o risco beneficio sera superior ao risco de provocar a descarga adrenérgica, qualquer paciente com suspeita clinica deve ser investigado e tratado, feocromocitoma tratado é  feocromocitoma retirado, quanto a exames com contrate , exames invasivos qualquer procedimento cirúrgico , a possibilidade sim, de graves intercorrências, e o medico tem que esta apto para qualquer emergência e o paciente devidamente  preparado.
                     TRATAMENTO.

 Tratamento de escolha é a remoção cirúrgica do tumor, sendo necessário no pré-operatório o uso de bloqueadores alfa-adrenérgicos por no mínimo duas semanas antes da cirurgia, para controle dos paroxismos, além da liberação da ingesta de sal para a reexpansão do volume sanguíneo.A exploração cirúrgica é limitada à região onde o tumor foi localizado pelos métodos de imagem, sendo a incisão cirúrgica transperitoneal transversa (incisão de Chevron) a de eleição, para feocromocitomas adrenais. Entretanto, outra técnica vem sendo desenvolvida para esses casos, como a adrenalectomia por via laparoscopia anterior ou lateral. Essa via não é indicada nos casos de lesões grandes ou invasivas na tomografia (probabilidade de malignidade), feocromocitomas bilaterais (pela necessidade de reposicionamento do paciente durante o ato cirúrgico). Todo feocromocitoma deve ser tratado como potencialmente maligno, devendo ser retirado com a cápsula intacta, assim como o tecido conjuntivo e gordura ao redor. A malignidade é constatada pela presença de metástases, principalmente nos ossos, fígado, pulmões, e invasão de microvasos, e não somente pela histologia. A resposta desses tumores malignos é pobre à radioterapia, e à quimioterapia com ciclofosfamida, vincristina e dacarbazina. Entretanto, a radioterapia é utilizada para controle da dor por metástases ósseas. Pela alta especificidade da 131I MIGB, esta tem sido utilizada na redução da massa tumoral, mas cerca de 60% dos tumores malignos não captam 131I MIBG, talvez por desdiferenciação tumoral.o pós-operatório, pode-se observar hipotensão, decorrente da dessensibilização dos receptores adrenérgicos às catecolaminas, assim como pela depleção volumétrica e efeito prolongado dos alfa-bloqueadores. Também não são raros os episódios de hipertensão arterial, principalmente pela instabilidade autonômica, e por uma semana após a cirurgia ainda existe excesso de reservas catecolaminérgicas. A persistência da hipertensão arterial ou sua recorrência leva à suspeita sobre tumor residual ou presença de metástases4,9. O tratamento de eleição é a ressecção cirúrgica do feocromocitoma. No entanto, a cirurgia geralmente é realizada somente após o estabelecimento de níveis normais de catecolaminas, alcançado por meio de medicamentos, uma vez que seus valores alterados representam risco para o procedimento cirúrgico. Os fármacos utilizados são a fenoxibenzamida e o propanolol em associação, sendo que comumente também é necessária a administração de metirosina ou outros fármacos associados para o controla da pressão arterial. A monitorização glicêmica deve ser mantida no pós-operatório, devido ao risco de hipoglicemia (suspensão do efeito supressor das catecolaminas sobre a liberação insulínica), secundária à hiperinsulinemia.

FIQUE DE OLHO NA CONDUTA DO MEDICO QUE LHE ATENDE EM NÍVEL DE EMERGÊNCIA,  É A SUA VIDA QUE ESTA EM JOGO.

Todos os sábados farei uma postagem sobre feocromocitoma.
Não é um assunto de interesse de todos,mas enfim preciso saber o máximo possível, para que eu possa me ajudar, e quem sabe essa postagem poderá ajudar alguém.Tenho um bom acompanhamento, confio no meu medico assistente , mas quando se trata de atendimento de emergência não é todos que conhece. Quem sabe o minimo sobre feocromocitoma, jamais toma uma atitude de negligencia  tratando de um crise de feocromocitoma. Muitos médicos estão se desvirtuando da missão. Qual é a primeira missão de um medico se não a de lutar pela vida e promover o bem estar ? Mas muitos  mal começam a profissão e já esquece do seu juramento. Eu tenho o privilegio de conhecer médicos realmente especias que alem de nunca parar de estudar e se aperfeiçoar, do ponto de vista técnico, estão sempre buscando maneiras de me ajudar. Há muitos médicos vivendo sua missão ,se doando para que os outros se sintam ,vivam melhor. A todos que me ajudaram a chegar ate aqui e ainda me ajudam eu quero agradecer , obrigada por tudo. Que Deus ilumine a cada um de vocês.

Aos meus amigos[as] e visitantes .