FISIOPATOLOGIA E EPIDEMIOLOGIA DO FEOCROMOCITOMA.

FISIOPATOLOGIA E EPIDEMIOLOGIA.
O feocromocitoma é uma neoplasia com origem em
células cromafins, produtoras e metabolizadoras de
catecolaminas. Cerca de 95% das neoplasias de células
cromafins, produtoras de catecolaminas, ocorrem na
medula da glândula supra-renal (1). No entanto existem
células cromafins noutras localizações, nomeadamente
nos gânglios simpáticos do sistema nervoso autónomo,
que podem originar neoplasias, genética e funcionalmente relacionados com o feocromocitoma, designadas
de paragangliomas. Este tipo de paragangliomas ocorre
mais frequentemente no retroperitoneu, são muitas vezes
designados por feocromocitomas extra-adrenais e são
quase sempre secretores de catecolaminas (2). Existem
também paragangliomas com origem em células não-cromafins de gânglios do sistema nervoso parassimpático,
que podem surgir adjacentes ao arco aórtico, no pescoço
ou na base do crânio e que são designados de acordo
com a sua localização. Estes últimos, ao contrário do que
acontece com os feocromocitomas e paragangliomas de
células cromafins, só produzem catecolaminas em cerca
de 5% dos casos (3).
Os feocromocitomas e os paragangliomas podem
secretar noradrenalina e dopamina mas só os feocromocitomas podem secretar adrenalina uma vez que a
enzima N-metiltransferase, necessária para converter a
noradrenalina em adrenalina, apenas existe na medula
da supra-renal (2).
A hipersecrecção persistente de catecolaminas pelas
células cromafins do tumor leva a que se exceda a capacidade de armazenamento em vesículas e ocorra a sua
acumulação no citoplasma. As catecolaminas sofrem
acção do metabolismo intracelular mas o seu excesso e
os seus metabolitos difundem-se para a circulação e são
responsáveis por um conjunto de efeitos metabólicos e
cardiovasculares característicos.
Os feocromocitomas e os paragangliomas secretores
de catecolaminas são responsáveis por cerca de 0,1-1%
de todos os casos de hipertensão secundária e por 0,1%
de todos os novos casos de hipertensão que surgem
anualmente (1,3). Estima-se que a incidência anual de
feocromocitoma seja de 2-8 novos casos por 1 milhão
de habitantes (3,4). O feocromocitoma parece afectar
igualmente ambos os sexos, surge mais frequente na 4ª
e 5ª década de vida e ocorre em todas as raças, embora
mais raramente na raça negra (3,5). Em cerca de 80-90%dos casos, os feocromocitomas são neoplasias benignas.
A presença de atingimento bilateral surge em 3 a 11% dos
casos, embora em algumas formas familiares possa ser
mais frequente (1,6). Costumava considerar-se que cerca
de 90% dos casos de feocromocitoma eram esporádicos,
no entanto, adiante discutem-se novos dados que são
a favor da hipótese das formas hereditárias serem mais
frequentes do que se pensava.
Apesar do feocromocitoma ser um tumor relativamente
raro, é de extrema importância relembrar as formas de
apresentação clínica, os meios de diagnóstico mais
adequados e a melhor abordagem terapêutica, uma
vez que, se correctamente diagnosticado e tratado, o
potencial de cura desta neoplasia é muito significativo.
O tratamento adequado permite, na maioria dos casos,
resolver a sintomatologia do doente e prevenir a ocorrência de crises adrenérgicas e complicações graves
associadas a grande morbimortalidade