quinta-feira, 16 de maio de 2013
O FEOCROMOCITOMA SE ORIGINA DA CONJUNÇÃO DE RADICAIS GREGOS.
A palavra feocromocitoma se origina da conjunção de radicais gregos: Phaeos = aparência, chromo =
coloração – estes tumores são abundantemente corados pelos sais de crômio e por isso adquirem uma
coloração escura característica - cytoma = crescimento celular anômalo, tumor.
A OMS limita o uso do termo feocromocitoma apenas aos tumores que se originam nas suprarrenais.
Neste guia, não utilizamos a definição da OMS, mas uma definição mais ampla. Os clínicos definem os
feocromocitomas não apenas de acordo com sua localização e histologia (características ao microscópio),
mas também conforme a presença de sintomas clínicos tais como hipertensão arterial, taquicardia, sudorese
excessiva e cefaleia. Estes sintomas também podem ser causados por feocromocitomas extra-adrenais. Os
feocromocitomas extra-adrenais recebem a denominação do local em que se originam (por exemplo,
feocromocitoma extra-adrenal do abdome, do tórax ou da bexiga).
Paragangliomas. O termo paraganglioma se refere aos tumores dos paragânglios e pode ser utilizado
para tumores localizados em qualquer paragânglio do organismo. A OMS limita o termo paraganglioma aos
tumores de origem extra-adrenal. De acordo com esta classificação, os tumores glômicos também são
considerados paragangliomas. A nomenclatura da OMS também prevê o uso do sítio anatômico de origem
em sua nomenclatura (por exemplo, paraganglioma torácico, paraganglioma de cabeça e pescoço). O termo
paraganglioma não será utilizado ao longo deste guia.
O sistema paraganglionar é constituído pelos sistemas nervosos autônomo simpático e parassimpático,
que por sua vez apresentam funções antagônicas. Algumas vezes, o padrão de coloração pelos métodos
histológicos antigos (quando os sais de cromo eram utilizados) é também empregado na classificação dos
tumores. Assim, os tumores podem ser classificados em cromafins (simpáticos) ou não-cromafins
(parassimpáticos).
Os tumores do sistema nervoso simpático geralmente tornam-se sintomáticos devido à liberação de
elevadas concentrações de adrenalina e noradrenalina. Podem também ser denominados paragangliomas
funcionantes (ou secretores). Os tumores do sistema nervoso autônomo parassimpático (ou seja, da base do
crânio, pescoço e do tórax) normalmente são não funcionantes, e portanto são também denominados
paragangliomas não-secretores
FEOCROMOCITOMA
O sistema nervoso controla uma variedade de processos do corpo humano. Muitos destes processos são
autonomicamente (isto é, “automaticamente”) controlados. Exemplos destes processos incluem os
batimentos cardíacos, a pressão arterial, o nível de oxigênio e o pH do sangue, a respiração, o suprimento
sanguíneo a cada órgão, a manutenção da temperatura corporal e a digestão. O corpo humano possui uma
ampla rede regulatória especializada e interconectada, chamada de sistema nervoso autônomo ou
paraganglionar (Figura 1). As glândulas suprarrenais, mais especificamente sua região central (chamada de
“medula”), são os maiores paragânglios do organismo. As suprarrenais medem aproximadamente 3 x 3 x 1
cm e se localizam sobre os rins. É constituída por uma região central (a “medula”), que é envolta por uma
camada chamada de córtex. Os tumores que são derivados da medula das suprarrenais são chamados de
feocromocitomas (Figuras 1 e 2). Os paragânglios estão localizados em diversas regiões do organismo,
particularmente no tórax e no abdome, ao longo do trajeto de grandes artérias. Os tumores que se originam
dos paragânglios são denominados de feocromocitomas extra-adrenais (isto é, localizados fora das glândulas
suprarrenais) (Figura 3). A maioria dos feocromocitomas (Figuras 2 a 4) é constituída por tumores benignos
e portanto não evolui com metástases. Os feocromocitomas produzem quantidades excessivas de adrenalina
(ou epinefrina) e noradrenalina (ou norepinefrina). Ambos hormônios são normalmente produzidos pelas
glândulas suprarrenais e outros paragânglios, sendo importantes para seu funcionamento.
Os sintomas dos feocromocitomas são causados
principalmente por excesso destes hormônios na corrente sanguínea. Os sintomas são múltiplos mas 9
frequentemente afetam o sistema cardiovascular. A hipertensão arterial é o sinal mais comum. Quando
atinge níveis extremos, torna-se uma situação de risco de vida, visto que pode levar a complicações como
insuficiência cardíaca e acidente vascular cerebral hemorrágico (derrame cerebral). .
Os feocromocitomas são tumores raros e podem ser esporádicos (quando ocorrem em indivíduos sem
histórico familiar) ou familiais. A maioria (aproximadamente 90%) origina-se na medula das glândulas
suprarrenais. Os feocromocitomas extra-adrenais são encontrados principalmente próximos das suprarrenais,
ou ao longo das grandes artérias em sua proximidade. Os feocromocitomas podem também estar localizados
no tórax (feocromocitomas torácicos), mas são muito raros. Quanto à frequência, não há diferença entre os
sexos. Tipicamente são diagnosticados entre 30 e 50 anos de idade.
PACIENTES PORTADORES DE FEOCROMOCITOMAS
Pacientes portadores de feocromocitomas e paragangliomas devem ser tratados em centros médicos com
experiência nesta área. É fundamental. Experiência clínica também se faz necessária. Como a doença é rara, o número de
casos novos diagnosticados a cada ano não é grande. Para que determinado centro adquira e mantenha um
nível de experiência clínica, pelo menos dez casos devem ser diagnosticados a cada ano. Porém, até grandes
centros dificilmente atingirão este número, o que pode ser preocupante para novos pacientes. Levando em
consideração que diferentes médicos diagnosticam e operam estes pacientes, é compreensível que em algum
momento o nível de experiência necessário não será atingido. A avaliação médica inicial deve ter também
um enfoque preventivo; testes genéticos e consultas com um geneticista devem fazer parte desta avaliação.
Além disso, é necessário o apoio de um laboratório especializado, bem como suporte clínico e do
especialista em genética molecular. Os pacientes certamente se beneficiarão ao receberem o tratamento em
tais centros especializados, mesmo que tenham que se deslocar por longas distâncias para receberem um
tratamento de excelência.
O tratamento dos pacientes portadores de feocromocitomas, portanto, deve feito em centros
especializados, que disponham de uma equipe multidisciplinar.
MEDICAMENTOS QUE EU ACHO QUE AJUDA NA CRISE DO FEOCROMOCITOMA.
Em primeiro lugar não sou da área de saúde.
SOU PACIENTE E JÁ USEI AS MEDICAÇÕES ABAIXO.
Esses medicamentos só podem ser usados motorizados e sobre cuidados intensivos
nipride [Nitroprussiato de sódio]
xilocaina [lidocaina]
PRECEDEX-Precedex (cloridrato de dexmedetomidina) é um sedativo agonista alfa-2 adrenérgico com propriedades analgésicas indicado para uso em pacientes que necessitam de tratamento intensivo.
SULFATO DE MAGNÉSICO.
SOU PACIENTE E JÁ USEI AS MEDICAÇÕES ABAIXO.
Esses medicamentos só podem ser usados motorizados e sobre cuidados intensivos
nipride [Nitroprussiato de sódio]
xilocaina [lidocaina]
PRECEDEX-Precedex (cloridrato de dexmedetomidina) é um sedativo agonista alfa-2 adrenérgico com propriedades analgésicas indicado para uso em pacientes que necessitam de tratamento intensivo.
SULFATO DE MAGNÉSICO.
mesmo com todas essas medicações ainda há casos da necessidade de medicação opioides.
FEOCROMOCITOMA FOI DESCOBERTO APROXIMADAMENTE EM 1924
Aspectos Históricos
da Hipertensão
Nobre F Rev Bras Hipertens vol 7(3): julho/setembro de 2000
Feocromocitoma: aspectos históricos do
diagnóstico ao tratamento
Fernando Nobre*
“In the final analysis, despite our reservations on the interpretation of this particularly puzzling and heretofore unique case, or so we
believe, we would tend to consider all the symptoms of this disease, that is paroxysmal hypertension, the solar and vasocontrictive
crises, the tachycardia and the sympatheticotonic signs as the expression of a state of acute adrenalism caused by the development of a
tumor with characteristics of the adrenal medella”.
M. Labbé, 1922
* Coordenador da Unidade Clínica de Hipertensão – Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina de Ribeirão Preto
Universidade de São Paulo.
Feocromocitoma foi a primeira
causa conhecida de hipertensão possivelmente curável.
Frankel descreveu os sintomas e
as alterações anatômicas características do tumor em 1886.
Entretanto, somente 25 anos após
Labbé et al. descreveram-na de forma
completa indicando, inclusive, os
mecanismos fisiopatológicos, nela
envolvidos.
O primeiro tumor ressecado data
de 1927, em um paciente que, inclusive, não havia sido previamente diagnosticado, antes do ato cirúrgico.
Somente dois anos após, em 1929,
é que se pôde indicar uma cirurgia
com o objetivo definido de extirpar-se
um tumor previamente diagnosticado.
Apenas para se situar temporalmente, lembremos que a hipertensão
por obstrução de fluxo sanguíneo
através da arterial renal foi, experimentalmente, proposta em cães em 1934 e
somente demonstrada no homem em
1937.
Com relação ao hiperaldosteronismo primário, entretanto, a sua descri-
ção data de 1955.
Aspecto curioso evidencia a capacidade de observação e o tirocínio
clínico daqueles que descreveram o
primeiro caso de uma garota de 18
anos hospitalizada por perdas acentuadas de peso e acuidade visual.
Em alguns momentos, ela apresentava-se calma e tranqüila, enquanto
em outros agitada, sudorética, pálida,
taquicárdica e com intensa cefaléia,
descrevem os autores.
Continuam, ainda, descrevendo
que sua urina continha abundante
quantidade de proteínas, com fundo
de olho mostrando anormalidades,
compatíveis com o que hoje seria
considerado grau IV.
Ela morreu a despeito da utilização
de todos os recursos terapêuticos, à
época disponíveis, e que eram muito
parcos, concluem os autores.
A descrição termina afirmando que
a necrópsia mostrou um coração alargado, rins macroscopicamente normais, tendo-se encontrado tumores,
em ambas as supra-renais, de aproximadamente 8 cm de diâmetro à esquerda e de 1 cm à direita.
Esta descrição foi feita por Labbé
et al. em 1922, quase 30 anos após a
primeira descrição de Frankel.
Outro caso de interesse foi, à época,
descrito, igualmente por este autor,
tratando-se, agora, de uma mulher de
28 anos, hospitalizada por ataques de
cólicas abdominais, intensa cefaléia,
sudorese, palpitações e vômitos. Durante estes episódios foram registradas
pressões arteriais sistólicas que
variaram de 280 mmHg a 125 mmHg.
Os testes laboratoriais, neste caso,
mostraram presença de proteinúria,
glicosúria e intermitentes elevações
de escórias nitrogenadas.
Um aspecto interessante foi pensado pelos médicos que cuidavam
desta paciente.
Para eles, fazia muito sentido imaginar que, se as crises por ela apresen-211
tadas relacionavam-se, possivelmente,
à uma aguda e profusa secreção de
catecolaminas, a injeção de adrenalina
poderia reproduzir o quadro confirmando suas hipóteses.
Entretanto, após a infusão de 1 mg
de adrenalina, observou-se apenas
discreta elevação da pressão, não superior a 155 mmHg a 165 mmHg, com
discretíssima elevação da freqüência
de pulso.
A evolução desta paciente não foi
menos dramática que a primeiramente
descrita. Após três episódios de edema
agudo, em decorrência de intensas
crises hipertensivas, ela faleceu. A
autópsia revelou um tumor de suprarenal, à esquerda, de 6 cm de diâmetro, concluem relatando, os autores.
Grande mérito deve ser creditado a
Labbé et al., não só por terem identificado, com apurado senso clínico, a
possibilidade da ocorrência do feocromocitoma, mas, especialmente, por
terem apresentado uma perfeita e
coerente fisiopatologia para explicar os
achados de suas observações.
Desde 1895, era conhecido que a
adrenal era produtora de catecolaminas e que estas, quando injetadas
em animais, eram capazes de promover elevações da pressão arterial.
Em 1904, quando Stolz sintetizou a
adrenalina, este fato ficou ainda mais
claramente definido.
Em 1929, Pincoffs realizou cirurgia
de um feocromocitoma, previamente
suspeitado, confirmando a normalização da pressão e a ausência de
sintomas logo após o ato cirúrgico.
Entretanto, somente em 1950, é
que von Euler e Engel mediram as
catecolaminas urinárias, confirmandoas elevadas em pacientes com
feocromocitoma (Quadro 1).
Quadro 1 – Cronologia do descobrimento do feocromocitoma
1986 Frankel descreve a associação de tumor adrenal com o quadro clínico de nefrite e retinite.
1895 Oliver e Schaffer demonstram que a infusão de extratos da medula adrenal promove elevação da pressão arterial em
animais.
1904 Stolz sintetisa a adrenalina.
1922 Labbé et al. descrevem e explicam o paroxismo da hipertensão em pacientes com tumor da medula adrenal.
1929 Pincoffs opera um paciente com feocromocitoma previamente diagnosticado.
1950 Engel e von Euler medem catecolaminas urinárias.
Referências
1. Labbé M, Tinel J, Doumer A. Crises
solaires et hypertension paroxistique em
rapport avec une tumeur surrénale. Bull
Soc Med Hôp 46: 982-90, 1922.
2. Frankel F. Ein fall von doppelseitigem,
völlig latent verlaufenen nebennierentumor und gleichzeitiger nephritis mit
veränderungen am circulationsapparat
und retinitis. Virchow Arch Path Anat
103: 244-63, 1886.
3. Picoffs MC. A case of paroxysmal hypertensio associated with suprarenal tumor. Trans
Assoc Am Phys 44: 295-9, 1929.
4. Oliver G, Schäfer EA. Physiological
effects of extracts of the suprarenal
capsules. J Physiol 18: 230, 1895.
Nobre F Rev Bras Hipertens vol 7(3): julho/setembro de 2
AGORA MEU IRMÃO VAI MORAR BEM PRÓXIMO DA GENTE.
Hoje foi alugado para ele uma casa próximo a minha,sei de todas as responsabilidades que sera,mas fazer o que ele é o meu irmão.
Agora ele esta com traqueostomia e esta com uma sonda gástrica na barriga.
Esta dentro do possível melhor,foi uma luta fazer ele compreender que não poderia voltar para a sua antiga casa e ficar sozinho.
Agora ele terá mais apoio familiar.
Meu outro irmão também vai morar com ele.
Acho que vai ser bom para ele.
Vamos ficar todos próximos.
Que a paz esteja presente da vida de todos nós.
Agora ele esta com traqueostomia e esta com uma sonda gástrica na barriga.
Esta dentro do possível melhor,foi uma luta fazer ele compreender que não poderia voltar para a sua antiga casa e ficar sozinho.
Agora ele terá mais apoio familiar.
Meu outro irmão também vai morar com ele.
Acho que vai ser bom para ele.
Vamos ficar todos próximos.
Que a paz esteja presente da vida de todos nós.
LEVE MELHORA DO NÍVEL DA PRESSÃO ARTERIAL.
Com o aumento do minoxidil, introdução do Lasix,repouso,e o uso do bromazepam , houve um controle melhor da pressão pois passei a dormir um pouco,ainda acordando durante a madrugada,mas conseguindo retornar a dormir,o sono é importantíssimo para qualquer ser humano,o estresse diminuir, a minha pressão ainda se mantem alta,ainda estou em uso de analgesia de horário,a dor é um gatilho para a minha pressão arterial chegar a níveis graves,controlando a dor,dormindo melhor,fazendo repouso dentro do possível eu tenho esperança que logo essa crise acabe,acho ate que já esta no fim,para todos os tipos de problemas devemos sempre ser otimista,e nunca desistir de lutar, não sei do meu futuro, nem quero pensar sobre isso,o que eu tenho agora é o meu presente e vou viver da melhor maneira possível.

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