Boa noite meus amigos e visitantes, esse blog é uma terapia para mim, um local que desabafo, um local que me sinto acolhida com carinho, atenção e ao qual fiz amizades que considero muito. Não tenho palavras para agradecer todo o apoio que recebo. Mas as vezes a vida lhe cobra mais tempo, e todos sabemos que para manter um blog, retribuir visitas e está sempre presente nos blogs amigos exige tempo disponível. Enquanto viver eu estarei visitando vocês e postando por aqui. Mas terá semana que já perceberam ou vão perceber que não estou presente. Outras prioridades importante surgiram e logico eu quero fazer o que estiver ao meu alcance e com isso finalizando estarei aqui nos finais de semana. Talvez no meio da semana faça alguma postagem, mas estarei os visitando mesmo durante os finais de semana. Uma linda semana para todos.
O domingo dos meus maiores amores. O da minha filha e a dos pequenos .
A minha amada filha foi ao cinema com uma amiga, e ambas gostaram do filme.
Meus três amores aproveitando o lindo sol que fez hoje.
Nem preciso dizer de como estou feliz por tudo está voltando ao normal. Mas como tudo não pode ser perfeito a pressão resolveu despencar de vez , com isso tive hipotensão, as medidas podem ate ser normal para muitos, mas para mim é hipotensão, ao qual tenho que levantar em câmara lenta, para não despencar no chão rsrs. Comer virou martilho, tontura virou rotina, e por incrível que pareca me sinto muito pior com a pressão baixa do que alta. Com a diferença que me sinto mal, mas sem dor, e isso já é um alivio. A vida segue, e a rotina retorna, com a diferença que meus pequenos amorezinhos estão mais tempo comigo, e eu como já deu para perceber amo te-los ao meu lado rsrs.
Para quem possa interessar deixo aqui alguns artigos retirados da net sobre feocromocitoma, caso queria entrar em contato comigo o meu e-mail é mirtes_bastos_stolze@hotmail.com.
FEOCROMOCITOMA É UM TUMOR RARO, originário das células cromafins, e sua manifestação clínica mais comum é elevação da pressão arterial. Estimava-se que cerca de 1 em cada 1000 pacientes hipertensos fosse portador de feocromocitoma, mas avaliações de populações de hipertensos, de material de autópsia e de pacientes portadores de incidentaloma adrenal têm demonstrado uma prevalência um pouco maior dessa patologia. Particularmente, os estudos referentes aos incidentalomas adrenais têm demonstrado que uma porcentagem significativa desses tumores são feocromocitomas. Desta forma, muitos tumores não diagnosticados durante a vida porque eram assintomáticos ou porque não foram devidamente investigados podem ter sido responsáveis pelo óbito do paciente, como demonstram vários estudos de autopsia. De qualquer forma, embora o feocromocitoma seja uma causa rara de hipertensão, o seu diagnóstico é de fundamental importância porque:
1) Oferece oportunidade para que a hipertensão possa ser curada através da cirurgia; 2) Cerca de 10 a 15% desses tumores são malignos e seu diagnóstico precoce é importante no sentido de se evitar evolução metastática; 3) O feocromocitoma, como veremos posteriormente, pode ser o indicador da presença de síndromes genéticas e, dessa forma, ser a primeira pista para a descoberta de outros tumores que também podem ser fatais, como o carcinoma medular de tireóide na síndrome NEM 2A e 2B ou como tumores cerebrais e renais na síndrome de von Hippel-Lindau; 4) Finalmente, o feocromocitoma pode provocar crises adrenérgicas associadas com grande morbidade e mortalidade cardiovasculares, de tal forma que a não identificação do tumor pode ser fatal para o paciente.
QUADRO CLÍNICO
A história clínica teve duração variável. Portanto, duração prolongada da história clínica não deve afastar a possibilidade do diagnóstico desse tumor.
A maioria dos sintomas e sinais encontrados em pacientes portadores de feocromocitoma é conseqüência direta dos efeitos cardiovasculares, metabólicos e viscerais das catecolaminas, embora nem sempre seja possível correlacionar o quadro clínico com os níveis destas aminas. Em primeiro lugar, poderiam haver diferenças individuais na sensibilidade dos vasos periféricos às catecolaminas. Em segundo, sabemos que a liberação constante de catecolaminas leva a uma diminuição da sensibilidade dos receptores adrenérgicos às catecolaminas, fenômeno esse descrito como down regulation, e que poderia explicar a ocorrência de níveis elevados de catecolaminas e pressão arterial normal. Este fenômeno também poderia explicar a hipotensão arterial que pode ocorrer nos pacientes com feocromocitoma. Em terceiro lugar, a vasoconstrição mantida poderia levar a uma resposta adaptativa de diminuição da volemia, que tenderia a baixar a pressão arterial, mesmo frente a níveis elevados de catecolaminas. Embora essa hipovolemia não tenha sido documentada em todos os pacientes portadores de feocromocitoma, ela poderia explicar tanto a falta de correlação entre os níveis de catecolaminas e os da pressão arterial, bem como a ocorrência de hipotensão postural. Em quarto lugar, o feocromocitoma poderia produzir substâncias vasodilatadoras e as suas ações se somariam às das catecolaminas, modificando a resposta dos vasos e, portanto, o efeito final sobre a pressão arterial. Os tumores também podem produzir outras substâncias vasoconstritoras, além das catecolaminas, sendo uma delas o neuropeptídeo Y, e isto, também, poderia explicar a falta de correlação entre pressão arterial e o nível de catecolaminas. Portanto, qualquer fator que ative o sistema simpático poderá provocar crises hipertensivas importantes sem aumentar proporcionalmente o nível de catecolaminas circulantes, porque a NA liberada na placa efetora tem grande eficácia biológica. Este fenômeno, de ativação do SNS, pode explicar a dissociação existente entre os níveis de catecolaminas circulantes e da pressão arterial e porquê fatores que atuam no sistema nervoso central (hipoglicemia, estresse, anestesia etc.) podem provocar crises de hipertensão arterial em pacientes com feocromocitoma. A apresentação clínica em 74 dos nossos pacientes (81%) foi de síndrome hiperadrenérgica, ou seja, hipertensão arterial associada ou não a outros sintomas dependentes da produção tumoral de catecolaminas. Desses, 74% se apresentava com hipertensão arterial mantida, à qual se somavam crises adrenérgicas, 14% tinha hipertensão mantida sem crises e 12% manifestava paroxismos adrenérgicos, mas com valores de pressão arterial normais nos períodos intercrises. O confronto desses dados clínicos com os da literatura revela apenas uma diferença digna de menção. Se comparados aos de outras casuísticas, os nossos pacientes apresentaram menor freqüência de hipertensão arterial paroxística com normotensão entre as crises, e também menor freqüência de elevação mantida da pressão arterial sem crises adrenérgicas . Um dado clínico característico do feocromocitoma é a labilidade da hipertensão arterial, mesmo nos pacientes portadores de hipertensão mantida.
Os principais sintomas durante as crise foram palpitação (77%), cefaléia (73%) e sudorese (70%). Todos os nossos pacientes com crises adrenérgicas apresentavam um ou mais desses sintomas: 41% tinha os três, 31% dois deles e 28% .Portanto, a ocorrência de paroxismos de hipertensão arterial associados à sudorese, cefaléia e/ou palpitação é um dado bastante sugestivo de feocromocitoma e, portanto, tem valor preditivo positivo para este diagnóstico. Outros sintomas e/ou sinais, em ordem decrescente de freqüência, foram palidez, náusea, dor abdominal, dispneia, tontura, vômitos, tremores, dor torácica (tipo angina), embaçamento visual, poliúria pós-crise, convulsão, rubor facial, dor nucal, urticária, acidente vascular cerebral hemorrágico, flushing, calafrios e dor óssea .Sintomas como nervosismo e ansiedade foram freqüentemente relatados durante os paroxismos. Um dos pacientes se apresentou com quadro de acidente vascular cerebral hemorrágico e exemplificou a grande morbi-mortalidade dos paroxismo. Entretanto, em algumas circunstâncias, pode haver aumento de fluxo sangüíneo em pele devido à liberação de substâncias vasodilatadoras (tipo histamina) pelo tumor ou à vasodilatação reativa que se segue à vasoconstrição prévia. Além dessa sintomatologia, obstipação intestinal e perda de peso foram dados freqüentemente relatados na história clínica. Os paroxismos adrenérgicos ocorreram com uma freqüência variável. Essas crises podem ser desencadeadas por inúmeros fatores como palpação abdominal, aumento da pressão abdominal durante evacuação, micção (nos feocromocitomas vesicais), uso de drogas (metoclopramida, quimioterápicos, glucagon) e problemas emocionais. Embora não tenha sido possível a identificação de um fator desencadeante na maioria dos nossos pacientes, em alguns deles as crises foram, claramente, desencadeadas por problemas emocionais. Em um paciente portador de feocromocitoma vesical, os paroxismos eram provocados pela micção, e em outro com feocromocitoma associado a linfoma, crises adrenérgicas graves foram desencadeadas durante a quimioterapia. Do ponto de vista de exame físico, além da hipertensão arterial e dos sinais presentes nas crises adrenérgicas, observou-se hipotensão arterial postural em 39% dos pacientes nos quais esse dado foi pesquisado. As explicações para a ocorrência deste fenômeno são: a) diminuição da volemia decorrente da vasoconstrição mantida e da sudorese persistente; b) diminuição da sensibilidade e do número dos receptores adrenérgicos devido à produção elevada de catecolaminas (dessensibilização adrenérgica); c) produção de substâncias vasodilatadoras; e d) presença de falsos transmissores. Como já foi referido, praticamente todos os nossos pacientes eram hipertensos, mesmo aqueles com hipotensão postural importante. Anormalidades eletrocardiográficas, como alterações da repolarização e sobrecarga ventricular esquerda ocorreram, com freqüência, nos nossos pacientes. O comprometimento cardíaco no feocromocitoma se deve ao aumento da pós-carga (miocardiopatia hipertensiva), à injúria miocardia devido ao efeito lesivo direto das catecolaminas na musculatura cardíaca e à isquemia decorrente da vasoconstrição. Um sinal, referido com relativa freqüência na literatura e que não foi observado nos nossos pacientes, é a presença de febre; esse sinal merece destaque porque pode ser acompanhado de neutrofilia, também decorrente da produção excessiva de catecolaminas, principalmente adrenalina, e, nesses casos, a hipótese de infecção é quase sempre aventada desviando-se a atenção do diagnóstico de feocromocitoma. Como já foi discutido, os feocromocitomas podem produzir outros peptídeos e aminas, incluindo somatostatina, calcitonina, vasopressina, ACTH, histamina e serotonina, dentre outras. Embora algumas dessas substâncias possam modular ou mesmo neutralizar o efeito das catecolaminas, a sua produção, em geral, não tem tradução clínica, revelando-se apenas em estudos imuno-histoquímicos do tumor. Por outro lado, a produção dessas substâncias pode predominar na determinação do quadro clínico, introduzindo um sinal ou sintoma não muito usual. Exemplos disso são feocromocitomas produtores de outras aminas vasoativas que provocam quadros do tipo alérgico e tendência à hipotensão postural, de ACTH que leva à síndrome de Cushing, de fatores eritropoiéticos com conseqüente policitemia e de PTH com hipercalcemia. Quatro dos nossos pacientes apresentaram quadro clínico de síndrome de Cushing; dois deles eram portadores de tumores produtores de catecolaminas e ACTH e dois tinham tumores produtores apenas de ACTH.
FEOCROMOCITOMA ASSOCIADO A SÍNDROMES GENÉTICAS
Na maioria das vezes, o feocromocitoma é um tumor esporádico, não familiar. Entretanto, ele pode apresentar-se como uma patologia genética, com herança autossômica dominante de alta penetrância, ocorrendo isoladamente ou associado a outras patologias. As causas genéticas de feocromocitoma incluem as neoplasias endócrinas múltiplas do tipo 2 (NEM2), doença de von Hippel-Lindau (VHL), neurofibromatose tipo 1 (NF1), sindrome de paraganglioma familiar e feocromocitoma isolado.
DIAGNÓSTICO
O diagnóstico de feocromocitoma pode ser divido em três etapas: 1) Diagnóstico Clínico; 2) Diagnóstico Bioquímico; 3) Diagnóstico Topográfico.
A suspeita clínica de feocromocitoma, embora seja facilmente levantada nos pacientes com quadro clínico característico, pode não ser cogitada nos casos atípicos ou assintomáticos, e o tumor pode não ser detectado, com conseqüências por vezes letais para o paciente. Para evitarmos esta ocorrência, a principal atitude do médico na investigação de um paciente com a possibilidade, mesmo que remota, de ser portador de feocromocitoma é a de proceder às investigações necessárias, que excluam ou confirmem a existência desse tumor. Deve ser selecionado para o rastreamento bioquímico de feocromocitoma qualquer paciente que tenha manifestações sugestivas de feocromocitoma, mesmo que remotamente. Alguns grupos de pacientes requerem certamente a investigação bioquímica pela determinação das metanefrinas plasmáticas ou pelas determinações de catecolaminas plasmáticas e metanefrinas urinárias, como veremos a seguir. Esses grupos incluem pacientes: 1) Com paroxismos de palpitações, cefaléia e sudorese com ou sem hipertensão arterial; 2) Com história familiar de feocromocitoma, com manifestações das síndromes genéticas ou com familiares portadores dessas síndromes (NEM2A, VHL, NF1 e paragangliomas); 3) Com incidentaloma adrenal; 4) Com crises de hipertensão ou arritmias motivadas por intubação, cirurgia, anestesia ou parto ou com hipotensão arterial inexplicável após cirurgia; 5) Com crises de hipertensão arterial ou paroxismos adrenérgicos desencadeados por coito, micção, exercícios, mudança de posição; 6) Com crises de hipertensão arterial ou paroxismos adrenérgicos desencadeados pelo uso de b-bloqueadores, antidepressivos tricíclicos, fenotiazídicos, histamina, glucagon, tiramina, TRH, ACTH, quimioterápicos DIAGNÓSTICO LABORATORIAL
O objetivo da avaliação laboratorial, em pacientes com feocromocitoma, é demonstrar a produção excessiva de catecolaminas, principalmente noradrenalina (NA) e adrenalina (A). Na grande maioria das vezes, isso é possível por meio da determinação das catecolaminas e dos seus metabólitos no plasma ou na urina. DIAGNÓSTICO TOPOGRÁFICO
A decisão quanto à abordagem cirúrgica do feocromocitoma depende da localização do tumor e não deve ser tomada antes de se obter uma evidência radiológica do tumor, já que este pode ser múltiplo ou estar localizado em posições extra-adrenais. Na identificação topográfica do tumor, devemos lembrar que, embora o feocromocitoma seja um tumor adrenal em 90% dos pacientes, ele pode se apresentar em localizações extra-adrenais desde a base do crânio até a pelve. Tratamento Clínico
O preparo pré-operatório dos pacientes com feocromocitoma é realizado com os objetivos de tratar a hipertensão arterial, evitar a ocorrência de paroxismos e de corrigir uma eventual hipovolemia. Se isto não for feito, os pacientes correm o risco de desenvolver hipotensão importante e mesmo choque hipovolêmico após a retirada do tumor e conseqüente desaparecimento da vasoconstrição. A droga tradicionalmente recomendada na literatura é a fenoxibenzamina, bloqueador a-adrenérgico não específico, não competitivo e de ação prolongada . Mais recentemente, tem sido utilizado o prazosin ou o doxazosin, que são bloqueadores a1 específicos, competitivos e com tempo de ação mais breve; devido a essas características, em relação à fenoxibenzamina o prazosin produz menos taquicardia reflexa, permite ajuste mais rápido da dose. Tratamento Cirúrgico
O tratamento cirúrgico, com retirada total do tecido tumoral, constitui o único tratamento definitivo do feocromocitoma. Esta deve ser realizada por equipe altamente treinada e familiarizada com a técnica cirúrgica e com o tratamento das complicações intra e pós-operatórias que, com freqüência, ocorrem. Durante o procedimento cirúrgico, seja ele aberto ou laparoscópico, a pressão arterial média, a pressão venosa central, o ritmo e a freqüência cardíaca devem ser continuamente monitorizados. As reações hipertensivas que ocorrem, inevitavelmente, durante o manuseio cirúrgico do tumor devem ser tratadas com a infusão endovenosa de drogas de ação imediata, como o a-bloqueador adrenérgico fentolamina (Regitina) ou o vasodilatador de ação direta, nitroprussiato de sódio (19,99). A ocorrência de taquicardia e arritmias deve ser tratada com a administração endovenosa de propranolol. A administração de volume, principalmente após a retirada do tumor, deve ser efetuada quando os níveis de pressão arterial média e de pressão venosa central indicarem a presença de hipovolemia. FEOCROMOCITOMA: BENIGNIDADE E MALIGNIDADE
O feocromocitoma é, em geral, um tumor benigno. O diagnóstico de doença maligna deve ser feito apenas na presença de metástases em locais onde normalmente não existe tecido cromafin. Os dados da literatura indicam que 10% a 15% dos tumores são malignos, sendo que os locais preferenciais de metástases são linfonodos regionais, osso, fígado e pulmões Os tumores extra-adrenais têm um potencial maior de malignização, alcançando cerca de 38% e os feocromocitomas de pacientes com síndromes familiares raramente são malignos. A terapêutica da hipertensão e das crises adrenérgicas deve ser a mesma recomendada anteriormente no preparo pré-cirúrgico dos pacientes EVOLUÇÃO E PROGNÓSTICO
A hipertensão arterial e as crises adrenérgicas devem cessar imediatamente após a retirada do tumor. Entretanto, persistência de hipertensão no pós-operatório pode ser transitória, devido ao estoque excessivo de catecolaminas presentes nas terminações adrenérgicas simpáticas .Este fato deve ser levado em consideração na interpretação da hipertensão e de valores persistentemente elevados de metanefrinas no pós-operatório imediato. Portanto, o controle laboratorial deve ser realizado, pelo menos duas semanas após a retirada do tumor. Decorrido esse prazo, a manutenção da hipertensão, acompanhada de valores elevados de catecolaminas e/ou de seus metabólitos, sugere persistência de focos de tumor, que devem ser explorados de preferência com mapeamento de corpo inteiro com 131I-MIBG.
